síndrome de FRANCESCHETTI-JADASSON

síndrome caracterizado por cambios de la piel, anomalías dentales, deterioro de la regulación de la temperatura debida a una disfunción de las glándulas sudoríparas, hiperqueratosis palmar, nistagmo, estrabismo y atrofia óptica. La enfermedad se manifiesta hacia el 2º o 3º año de vida afectando primero al tronco y a las extremidades. Ambos sexos son afectados por igual. Se tratada de un desorden hereditario con carácter autosómico dominante.